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La chondromatose synoviale des tendons fibulaires est une localisation exceptionnelle. Les procédés thérapeutiques étant donné la topographie des lésions représentent un geste difficile qui, dans certaines circonstances par son insuffisance, risque d'entraîner des récidives. L'observation rapportée est celle d'une jeune fille de 22 ans, porteuse d'une chondromatose des tendons fibulaires opérés à deux reprises avec une récidive. A la dernière consultation, le bilan lésionnel a montré une atteinte diffuse ayant abordé la gaine des tendons fibulaires et se propageant au niveau de l'articulation tibio-fibulaire, sous talienne et talo-naviculaire. A l'occasion de la troisième reprise chirurgicale, l'anatomopathologie a confirmé le caractère agressif et portait le diagnostic de chondrosarcome synovial de bas grade. A la lumière de ce résultat, l'attitude de thérapeutique était de proposer une résection au niveau de la jambe. L'âge de la patiente malgré les risques de récidive locale ou éventuellement de métastases nous a amené à réaliser une excision large péri-tumorale avec excision de la fibula et du talus. La fusion osseuse a été obtenue au terne d'un an d'évolution. A 9 ans de suivi, la patiente ne présente aucun signe de récidive et a un bilan fonctionnel très satisfaisant. L'analyse de la littérature sur 38 cas confirme la gravité avec des taux de survie ne dépassant pas 5 ans, même après amputation. les auteurs considèrent que l'attitude conservatrice bien que risquée a permis de maintenir un état fonctionnel très satisfaisant sous couvert d'une exérèse péri-tumorale large.
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